HIRN-, SCHÄDELBASIS- UND RÜCKENMARKSTUMORE

Bei jedem Tumor kann man etwas Gutes tun

Tumore können in allen Altersgruppen und in allen Regionen des Gehirns und der Schädelbasis vorkommen. Die Entstehung von Hirntumoren wird auf eine Anhäufung von genetischen Veränderungen (Mutationen) zurückgeführt, die zu einem unkontrollierten Wachstum der krankhaft veränderten Zellen führt. Primäre oder hirneigene Hirntumore treten mit einer Häufigkeit von 11-12/100.000 Einwohner/Jahr auf.

 

Hirn- und Schädelbasistumore können eine Irritation der Hirnfunktion auslösen, die sich in Form von epileptischen Anfällen oder Fehlwahrnehmungen ausdrückt, oder eine Fehlfunktion verursachen, die in Abhängigkeit der Lage des Tumors zu unterschiedlichen neurologischen Ausfällen führt wie Lähmungen, Gefühlsstörungen, Sprachstörungen, Denkstörungen, Riechstörungen, Sehstörungen, Hörstörungen oder Gleichgewichtsstörungen. Da das Gehirn vom starren Schädelknochen umgeben ist, führt jeder Tumor früher oder später zu einer Druckerhöhung, die eine lebensbedrohliche Situation darstellen kann.

 

In unserem Zentrum werden alle Arten von Tumoren behandelt. Durch die enge fachübergreifende Zusammenarbeit mit Neuroradiologen, Onkologen und Strahlentherapeuten im ENDOMIN NETZWERK wird eine Therapie nach neuesten medizinischen Erkenntnissen mit allen zur Verfügung stehenden Methoden ermöglicht.

 

In den folgenden Abschnitten finden Sie Informationen über die häufigsten Tumorarten, deren Symptome, Diagnostik und Behandlungsmöglichkeiten sowie Erläuterung über spezielle Techniken und Behandlungsstrategien unseres Zentrums.

GLIOME

Ca. 40 % der Hirntumore sind Gliome, sie stammen aus Zellen des Hirnstützgewebes (Gliazellen). Das häufigste Gliom ist das Glioblastom (50 %), gefolgt vom Astrozytom (ca. 30 %), dem Oligodendrogliom (ca. 8 %) und dem Ependymom (ca. 6 %). Die Tumore werden entsprechend ihres biologischen Verhaltens in 4 Grade eingeteilt, von WHO Grad 1 bis 4. Grad 1 und 2 Tumoren sind abgesehen von ihrer raumfordernden Wirkung gutartig und können mit einer vollständigen Resektion in der Regel geheilt werden. Grad 3 Tumoren sind schnellwachsend, Grad 4 Tumoren bösartig, deren Behandlung immer eine fachübergreifende Herausforderung darstellt.

Vorboten von Hirntumoren können durch erhöhten Hirndruck bedingte Kopfschmerzen, epileptische Anfälle oder neurologische Ausfälle, wie Lähmungen, Gefühlsstörungen, Sprach- oder Sehstörungen sein. Persönlichkeitsveränderungen, Merkfähigkeits- und Gedächtnisstörungen sind weitere mögliche Symptome.

Bei den meisten Gliomen steht die Operation an erster und wichtigster Stelle der Behandlungskette. Dies nicht zuletzt auch um eine histologische Sicherung der Diagnose zu ermöglichen. Handelt es sich um einen gutartigen Tumor (WHO Grad 1 oder 2), kann bei vollständiger Entfernung eine Heilung erzielt werden. Höhergradige Tumore infiltrieren das umliegende Hirngewebe, was die Neigung zu Rezidiven selbst nach vollständiger Entfernung aller sichtbaren Tumoranteile erklärt. Bei schnellwachsenden und bösartigen Gliomen (WHO Grad 3 oder 4) ist deswegen nach der Operation eine Bestrahlung und/oder Chemotherapie notwendig. Die adjuvante Behandlung erfolgt nach fachübergreifender Diskussion im Sinne einer Standardtherapie (Strahlen- und/oder Chemotherapie) oder im Rahmen einer Studienteilnahme.

Die moderne Chirurgie von Gliomen strebt grundsätzlich eine vollständige Tumorentfernung an, da der bestmöglichste Resektionsgrad die allgemeine und die progressionsfreie Überlebenszeit sowohl bei niedrig- als auch höhergradigen Tumoren nachweislich verlängert. Der Gewinn an Überlebenszeit durch maximale Radikalität relativiert sich jedoch, wenn durch die Operation die Lebensqualität oder die Selbstständigkeit verloren geht. Das bestmögliche operative Ergebnis soll demzufolge mit der gleichzeitig geringsten Belastung für die Patienten erreicht werden. Die minimalinvasive Neurochirurgie erreicht dieses Ziel durch die Anwendung von modernen Techniken in der Planung und Durchführung des Eingriffes. Die Therapieplanung basiert auf der radiologischen Bildgebung, wobei nicht nur eine Verdachtsdiagnose gestellt, sondern vor allem die individuelle Lage des Tumors beurteilt wird. Dadurch werden kritische Strukturen in anatomischer Beziehung zum Tumor erkannt und so der optimale Zugangsweg mit dem geringsten chirurgischen Trauma bestimmt.

Die Neuronavigation hilft dem Operateur den Tumor zu lokalisieren und erhöht somit die Präzision des Eingriffs. So kann die Lage und Ausdehnung eines Tumors auf die Oberfläche des Kopfes und nach der Schädelöffnung auf die freigelegten Hirnareale projiziert werden. Mit der Neuronavigation lassen sich die Tumorgrenzen optimal definieren, das computergestützte Gerät erleichtert somit die anatomische und chirurgische Orientierung auch in kritischen Situationen. Die Radikalität lässt sich zusätzlich durch die Anwendung des intraoperativen MRI verbessern: während der Operation, am offenen Schädel kann verbleibendes Tumorgewebe erkannt und möglichst vollständig entfernt werden.

Ein weiterer großer Fortschritt ist die fluoreszenzgestützte Resektion bösartiger Tumore. Dabei wird den Patienten vor dem operativen Eingriff eine Trinklösung (Gliolan®) verabreicht. Das Medikament wird in den Tumorzellen zu einem Fluoreszenzfarbstoff umgewandelt, das während der Operation unter spezieller Beleuchtung sichtbar wird (fluoresziert).

Das elektrophysiologische Monitoring dient der ständigen Überwachung der Integrität der Leitungsbahnen von den Funktionszentren des Hirnes bis zum Zielorgan in der Peripherie. So können kleinste Beeinträchtigungen auch bei narkotisierten Patienten exakt beurteilt und das operative Vorgehen entsprechend angepasst werden. Wenn Patienten präoperativ unter epileptische Anfälle gelitten haben und/oder sich ein pathologisches EEG (Hirnstromkurve) gezeigt hat, wird eine intraoperative Elektrocortikographie (ECoG) durchgeführt. Dabei können epilepsieverdächtige Areale mit direkt auf die Hirnoberfläche aufgebrachten Elektroden identifiziert und wenn möglich mitentfernt werden.

Wenn kognitive Funktionen oder die Sprache (Produktion und Verständnis) durch den Eingriff gefährdet sind, so ist eine Operation im Wachzustand des Patienten sinnvoll, um diese Hirnleistungen überprüfen und schonen zu können.

Diese, in unserer Klinik routinemäßig angewandten intraoperativen Verfahren, tragen zu einer sicheren und schonenden operativen Entfernung von Hirntumoren mit Erhaltung der neurologischen Funktion bei.

MENINGEOME

Meningeome sind im Allgemeinen langsam wachsende gutartige Tumore, die von den Hirnhäuten ausgehen. Sie verdrängen das Hirngewebe und erreichen dadurch häufig eine beträchtliche Größe, bevor sie klinisch auffällig werden. Meningeome machen ca. 20 – 25 % aller Geschwülste im Schädelinneren aus. Jährlich erkranken etwa 6 von 100.000 Einwohnern, wobei Frauen mehr als doppelt so oft betroffen sind wie Männer. Meningeome an der Oberfläche sind in der Regel operativ gut erreichbar. Eine chirurgische Herausforderung stellen Meningeome der Schädelbasis dar, da sie Hirnnerven und Hirngefässe verlagern und frühzeitig Ausfälle verursachen können. Etwa 5% der Meningeome sind höhergradig und schnellwachsend, in diesen Fällen ist nach der Operation häufig eine Bestrahlung notwendig.

Da Meningeome in der Regel gutartig sind und langsam wachsen, entwickeln nicht alle Erkrankten Symptome: Das Meningeom ist deshalb häufig ein Zufallsbefund, das anlässlich unabhängiger Beschwerden diagnostiziert wird. Bei symptomatischen Tumoren können die Beschwerden sehr vielfältig sein: Sie richten sich nach der Tumorgröße und der Tumorlokalisation. Sehr große Tumore verursachen durch die Raumforderung Hirndrucksymptome, wie Kopfschmerzen und Übelkeit. Oberflächlich gelegene Tumore können fokale neurologische Ausfälle verursachen, so z.B. Halbseitenlähmung (Tumor in der motorischen Zentralregion) oder Sprachstörungen (Läsion mit Verlagerung des Sprachzentrums). Große Tumore im Stirnhirnbereich verursachen meist langsam fortschreitende Wesensveränderungen, Gedächtnis- und Merkfähigkeitsstörungen. Eine tumorbedingte Reizung der Hirnrinde kann zudem epileptische Anfälle hervorrufen.
Tumore an der Schädelbasis lösen häufig durch Verlagerung der empfindlichen Strukturen Hirnnervenausfälle oder durch Verschluss der Abflusswege einen Hirnwasseraufstau (Hydrocephalus) aus.

Die Kernspintomographie (MRI) mit Kontrastmittelgabe ist die Untersuchung der Wahl. Meist sieht man eine glattbegrenzte Raumforderung, die eine breite Kontaktfläche mit den Hirnhäuten aufweist. Im Randbereich der Kontaktfläche findet sich häufig eine charakteristische Verdickung der Hirnhaut, das sog. „dural tail“. Bei der klinischen Untersuchung ist eine neurologische Abklärung mit Elektroencephalogramm (EEG) empfehlenswert. Häufig wird zudem eine Computertomographie (CT) durchgeführt um die Lagebeziehung zu knöchernen Strukturen, insbesondere bei Tumoren der Schädelbasis, beurteilen zu können. Insbesondere bei grösseren Meningeomen ist eine Gefäßdarstellung, Katheterangiographie, sinnvoll um tumorversorgende Gefäße darstellen und wenn möglich vor einer Operation in interventioneller Technik verschließen zu können.

Ziel der Operation ist die komplette Tumorentfernung, da durch eine vollständige Resektion eine Heilung möglich ist. Jedoch wird diese Radikalität „nicht um jeden Preis“ angestrebt. Infiltriert der Tumor funktionell wichtige Strukturen und würde eine vollständige Tumorentfernung mit hoher Wahrscheinlichkeit zu schweren neurologischen Defiziten führen, so werden kleine Tumorreste belassen und anschließend mit regelmäßiger MRI-Bildgebung kontrolliert. Wächst dieser Resttumor, kann eine Hochpräzisionsbestrahlung durchgeführt werden. Eine primäre Bestrahlung wird nur bei kleinen Tumoren und erheblichen OP-Risiken oder bei ausdrücklichem Patientenwunsch durchgeführt. Schnellwachsende und unvollständig resezierte Tumore werden postoperativ konventionell bestrahlt. Bei seltenen schnellwachsenden oder bösartigen Tumoren kann eine Protonen-Bestrahlung, eine experimentelle medikamentöse oder Radioimmuntherapie in Erwägung gezogen werden.

Bei Tumoren mit anatomisch ungünstiger Lage und starker Durchblutung wird häufig vor der geplanten Operation eine Katheterangiographie und Tumor-Embolisation durchgeführt: Dadurch kann die chirurgische Arbeit erleichtert und der Blutverlust reduziert werden. Der anschließende Eingriff wird anhand der präoperativen Bildgebung minuziös geplant und der Zugangsweg entsprechend der individuellen Situation festgelegt. Im Operationssaal wird unter Zuhilfenahme der Neuronavigation die Anlage der optimalen Schädelöffnung kontrolliert. Ziel ist ein kleiner, minimalinvasiver Zugang, der dennoch chirurgische Sicherheit und Radikalität ermöglicht.

Bei der Operation von Meningeomen hat sich die endoskopisch-assistierte mikrochirurgische Technik bewährt. Durch den Einsatz von Endoskopen können auch hinter Nerven und Gefäßen in der Tiefe versteckte Ecken des Operationsfeldes eingesehen werden. Dadurch wird das Ausmaß der zugangsbedingten Verletzung reduziert, da wichtige Strukturen nicht verlagert werden müssen. Ausgedehnte und erheblich belastende Schädelöffnungen können mit der Anwendung dieser minimalinvasiven Schüssellochzugängen vermieden werden.

Die Resektion eines Meningeoms wird in unserer Klinik, abhängig von seiner Lage und Größe, häufig mit intraoperativer CT kontrolliert. So können Resttumorteile identifiziert und chirurgische Komplikationen noch vor Verschluss der Wunde ausgeschlossen werden.

In den meisten Fällen wird während des Eingriffes ein intraoperatives Monitoring durchgeführt, um die Funktionen der Hirnrinde, des Hirnstammes und der Hirnnerven auch im narkotisierten Zustand kontrollieren zu können.
Diese, in unserem Zentrum routinemäßig angewandten minimalinvasiven Operationsmethoden tragen zu einer sicheren und schonenden Entfernung von Meningeomen mit Erhaltung der Gehirnfunktion bei.

NEURINOME / SCHWANNOME

Bei den Neurinomen (auch Schwannomen genannt) handelt es sich um gutartige Tumore der Hirnnerven mit einem meist langsamen Wachstum. Die angrenzenden Strukturen werden verlagert und verdrängt, haben aber Zeit sich anzupassen, so dass Symptome häufig erst spät auftreten. Sogar die betroffenen Nerven können lange Zeit eine nicht oder nur gering beeinträchtigte Funktion aufweisen. Bösartige und schnellwachsende Tumore sind eine Rarität.

Der häufigste Tumor in der hinteren Schädelgrube ist das Akustikusneurinom, das aus den Schwannschen Stützzellen des Gleichgewichtsnerven hervorgeht: Daher wird der Tumor korrekterweise auch als vestibuläres Schwannom bezeichnet. Da der Gleichgewichtsnerv (N. vestibularis) zusammen mit dem Hörnerv (N. akustikus) und dem motorischen Gesichtsnerv (N. facialis) im knöchernen inneren Gehörgang verläuft, komprimiert der Tumor diese Nerven zunehmend und verursacht dadurch typische Symptome.

Am häufigsten verursacht der Tumor Hörstörungen, anfänglich meist in Form eines Hörsturzes und/oder eines Ohrgeräusch (Tinnitus). In anderen Fällen zeigt sich eine langsam fortschreitende Hörminderung oder Drehschwindel. Verlagert der Tumor auch andere Hirnnerven, können Gefühlsstörungen oder Minderbewegungen im Gesicht, Doppelbilder oder Schluckstörungen entstehen. Riesige Geschwülste verursachen durch Verlagerung des Hirnstammes auch Lähmungen, Gangstörungen und Ausfälle der Kleinhirnfunktion. Sind Hirnwasserwege verlagert, können Hirndrucksymptome mit Kopfschmerzen, Übelkeit und zunehmender Bewusstseinsstörungen entstehen.

Die Diagnostik umfasst außer einer gründlichen Erhebung der Krankengeschichte und einer klinisch-neurologischen Untersuchung eine Abklärung im ORL-Zentrum mit Hörtest (Audiogramm) und Prüfung der Gleichgewichtsfunktion. Ein Kernspintomogramm (MRI) mit Kontrastmittelgabe erlaubt die genaue Darstellung des Tumors und der individuellen Pathoanatomie. Mit der sog. CISS-Sequenz (constructive interference in steady-state) kann man die einzelnen Hirnnerven im Kleinhirnbrückenwinkel und Gehörgang darstellen und die Ausdehnung des Tumors im inneren Gehörgang und im Kleinhirnbrückenwinkel erkennen. Eine hoch auflösende CT des Felsenbeins gibt wichtige Informationen über die knöchernen Strukturen der Schädelbasis.

Abhängig von Größe und Lokalisation des Tumors, sowie vom Alter und den Beschwerden des Patienten gibt es grundsätzlich drei Therapieoptionen:

1. Ein Abwartendes Verhalten mit regelmäßigen MRI Verlaufskontrollen
2. Die mikrochirurgische Tumorentfernung
3. Die Hochpräzisionsbestrahlung

Bei älteren Patienten und kleinen Tumoren die keine Beschwerden verursachen, ist eine Beobachtung des Tumors mit regelmäßigen MRI-Kontrollen durchaus vertretbar. Wenn diese kleinen Tumore im Verlauf kein Wachstum zeigen, ist eine Therapie auch nicht notwendig. Bei nachgewiesener Grössenprogredienz, bei symptomatischen und / oder grossen, raumforderden Tumoren wird eine aktive Behandlung angestrebt. Bei jüngeren Patienten wird eher die Indikation zur Operation gestellt. Insbesondere bei kleinen Tumoren besteht eine gute Chance, die Läsion vollständig zu entfernen und das Gehör zu erhalten. Bestehen schwere Begleiterkrankungen mit hohem Narkoserisiko bei älteren Patienten oder wird keine Operation gewünscht, kann alternativ die gezielte stereotaktische Strahlentherapie z. B. mit dem Cyberknife durchgeführt werden.

In unserem Zentrum werden Akustikusneurinome in Rückenlagerung mit Kopfdrehung in endoskopisch-assistierter mikrochirurgischer Technik reseziert. Während der Operation wird immer ein elektrophysiologisches Monitoring durchgeführt und dabei der Funktionszustand des Hör- und Gesichtsnerven überwacht. Dadurch kann auch bei großen Tumoren der motorische Gesichtsnerv geschont werden. Mit dem Endoskop kann der innere Gehörgang sehr weit eingesehen werden. Dadurch können kleine Tumorreste, die mit dem Mikroskop nicht erkennbar sind, unter direkter endoskopischer Kontrolle entfernt werden. Bei größeren Tumoren verwenden wir das intraoperative CT um die Resektion des Tumors noch während des Eingriffs zu kontrollieren und chirurgische Komplikationen auszuschließen.

Durch die Anwendung von endoskopischen, funktionell überprüften und navigierten Schlüssellochzugängen zeigen sich unserer Erfahrung nach deutlich bessere chirurgische Ergebnisse.

HYPOPHYSENADENOME

Die Hirnanhangsdrüse, auch Hypophyse genannt, stellt eine hormonelle Schaltzentrale des Körpers dar. Übergeordnete Botenstoffe aus dem Gehirn gelangen über den Hypophysenstiel zur Hirnanhangsdrüse und steuern ihre Hormonproduktion. Die Hypophyse bildet mehrere lebenswichtige Hormone. Diese werden aus dem Vorder- oder Hinterlappen der Drüse in die Blutbahn ausgeschüttet und entfalten an anderen hormonproduzierenden Organen, wie in der Schilddrüse, Nebenniere, Eierstöcke bzw. Hoden, ihre Wirkung.

Im Hypophysen-Vorderlappen werden folgende Hormone gebildet:

Das Adreno-corticotrope Hormon (ACTH) gelangt über die Blutbahn zur Nebennierenrinde und steuert dort die Ausschüttung des lebenswichtigen Stresshormons: Cortisol.

Das Thyroidea-stimulierende Hormon (TSH) wirkt auf die Schilddrüse und reguliert die Produktion der Schilddrüsenhormone L-Thyroxin (T4) und Trijod-Thyronin (T3).

Das Follikel-stimulierende Hormon (FSH) und Luteinisierungs-Hormon (LH) steuern die Geschlechtsentwicklung und sind verantwortlich für die Fruchtbarkeit. Sie wirken beim Mann auf die Hoden und führen dort zur Ausschüttung des männlichen Hormons Testosteron. Bei der Frau entfalten die Hormone ihre Wirkung an den Eierstöcken und an der Gebärmutter.

Das Prolaktin ist bei Frauen von großer Bedeutung, es wird während und nach der Schwangerschaft vermehrt produziert. Es ist verantwortlich für die Milchproduktion während der Stillzeit und schützt die junge Mutter durch Ausfall der Regelblutung vor einer wiederholten Schwangerschaft.

Über das Wachstumshormon wird das Größenwachstum des Körpers reguliert. Das Wachstumshormon entfaltet die Wirkung aber nicht direkt auf die Körperzellen: Vielmehr stimuliert es die Ausschüttung des sog. Insulin-like growth factor I (IGF-1), welcher vorwiegend in der Leber gebildet wird. IGF-1 bewirkt dann das Größenwachstum und hat in diesem Sinne eine zentrale Aufgabe.

Im Hypophysen-Hinterlappen wird das sog. antidiuretische Hormon (ADH) ausgeschüttet. ADH verhindert die übermäßige Ausscheidung von Wasser über die Nieren und reguliert dadurch die Flüssigkeitsbilanz und die Konzentration der Blutsalze.

Tumore der Hirnanhangsdrüse sind nahezu immer gutartig, und gehen von Zellen der Hypophyse aus. Sie wachsen langsam und fallen entweder durch eine Hormonstörung oder durch eine Kompression angrenzender Strukturen z.B. der Sehnervenkreuzung, auf.

Symptome der fehlenden Hormonproduktion und raumfordernden Wirkung

Tumore die kleiner als 1cm sind, nennt man Mikroadenome. Größere Tumore, die sog. Makroadenome verursachen einen langsam zunehmenden Druck auf die Drüse selbst, mit entsprechender Funktionsstörung derselben. Typische Symptome sind ein Leistungsknick, Abgeschlagenheit, vermehrtes Schlafbedürfnis, Impotenz oder Libidoverlust. Unerkannt und unbehandelt können die Hormonmangelzustände bis zur Bewusstlosigkeit und im Extremfall zum Tod führen.

Das weitere Wachstum des Tumors in das Schädelinnere verursacht einen Druck auf die Sehnervenkreuzung und damit eine typische Einschränkung des Sehvermögens. Diese äußert sich durch einen Tunnelblick (Bitemporale Hemianopsie) bzw. eine abnehmende Sehschärfe.

Symptome der vermehrten Hormonproduktion

Hormonproduzierende Hypophysentumore werden durch typische endokrinologische Störungen auffällig. Durch die entsprechende klinische Symptomatik werden diese Tumore häufig schon früh entdeckt, obwohl die Tumore selbst noch sehr klein sein können. Die folgenden Syndrome treten am häufigsten auf:

Akromegalie

Dieses Krankheitsbild entsteht, wenn ein Tumor vermehrt Wachstumshormon ausschüttet. Dadurch entsteht ein krankhaftes Wachstum von Knochen, Weichteilen und inneren Organen. Äußerlich zeigt sich in typischer Weise eine Vergröberung der Gesichtszüge und eine Vergrößerung der Nase, der Hände und der Füße. Kritisch ist aber eine Veränderung der inneren Organe: Die krankhafte Vergrößerung des Herzens, auch Kardiomegalie genannt, kann z.B. Herz- und Kreislaufstörungen bis hin zum Herzstillstand verursachen. Tritt ein solches Wachstumshormon-sezernierendes Adenom bereits im Kindesalter auf, entsteht ein Riesenwuchs, auch Gigantismus genannt.

Morbus Cushing

Der Morbus Cushing entsteht durch ein ACTH-produzierendes Hypophysenadenom. Diese überschüssige Produktion hat eine krankhafte Stresshormon-Ausschüttung in der Nebennierenrinde zur Folge. Äußerlich zeigen sich ein langsamer Abbau der Muskelmasse, eine stammbetonte Fettsucht mit entstellenden bläulich-rötlichen Dehnungsstreifen der Haut und ein Vollmondgesicht mit Gesichtsrötung. Beim Morbus Cushing handelt es sich um eine schwerwiegende Krankheit, bei der es auch zu Bluthochdruck, Blutungsneigung, Blutzuckerkrankheit, Infektanfälligkeit, Thromboseneigung, Knochenschwund und Depressionen kommen kann. Die Lebensqualität der betroffenen Patienten wird dadurch schwer in Mitleidenschaft gezogen.

Prolaktinom

Prolaktinome sind Tumore der Hirnanhangsdrüse, die übermässig Prolaktin ausschütten. Der Prolaktinüberschuss führt bei Frauen zum Ausbleiben der Periodenblutung und zum Auftreten von Milchfluss aus der Brust. Bei Männern kann ein Prolaktinom zu einem Rückgang der männlichen Körperbehaarung, zum Libidoverlust, einem Wachstum der Brustdrüse (Gynäkomastie) und zur Zeugungsunfähigkeit führen.

Bei Symptomen der fehlenden oder vermehrten Hormonproduktion und bei Vorliegen typischer Sehstörungen wird schnellstmöglich ein Kernspintomogramm (MRI) angefertigt. Mit einer sog. dynamischen Kontrastmittel-assistierten Untersuchung wird die Grenze zwischen Tumor und gesunder Drüse dargestellt und mit Dünnschichttechnik die Ausdehnung des Tumors analysiert. Sehr wichtig für die Behandlung ist die hormonelle Diagnostik in unserem Hormonzentrum, um die Hormonwerte und ihre Beeinflussbarkeit zu bestimmen. Schließlich werden alle Patienten beim Augenarzt vorgestellt, um Sehstörungen zu objektivieren. Wird eine Operation durch die Nase geplant, führen wir ein CT der Schädelbasis und der Nasennebenhöhlen durch, um den operativen Zugang planen zu können. Der Patient wird vom Nasenspezialisten (Rhinologen) untersucht sowie, vor, während und nach dem Eingriff von den Kollegen des ORL Zentrums sorgfältig mitbetreut.

Abhängig von Größe und Lokalisation des Tumors, fehlender oder vermehrter Hormonproduktion sowie Alter und Beschwerden der Patienten werden in unserem Zentrum grundsätzlich drei Optionen angeboten:

1. Ein Abwartendes Verhalten mit regelmäßigen MRI- Verlaufskontrollen
2. Eine endoskopische Tumorentfernung
3. Eine medikamentöse Therapie

Bei Rezidivtumoren kann eine weitere Option diskutiert werden:
4. Stereotaktische oder konformale Bestrahlung des Tumors

Bei kleinen, nicht raumfordernden Adenomen, die als Zufallsbefund festgestellt worden sind, ist ein abwartendes Management mit regelmäßigen MRI Kontrollen durchaus vertretbar. Diese sog. „Inzidentalome“ zeigen oft kein Wachstum und müssen bei normaler Hypophysenfunktion nicht behandelt werden.Bei der Mehrzahl der Hypophysentumore ist jedoch die Operation die Therapie der Wahl. Die meisten Hypophysentumore werden über einen Zugang durch die Nase operiert, wobei in unserem Zentrum die rein endoskopische Technik zur Anwendung kommt.Bei Prolaktin produzierenden Tumoren wird in der Regel zuerst ein medikamentöser Therapieversuch durch die Endokrinologen unternommen. Hier ist die Operation nur dann indiziert, wenn die Tumore nicht auf die medikamentöse Behandlung ansprechen oder aber die Nebenwirkungen der medikamentösen Therapie so stark sind, dass diese abgebrochen werden muss. Die hormonell-medikamentöse Therapie bei Wachstumshormon- und ACTH-produzierenden Tumoren ist eine ergänzende Option nach einem operativen Eingriff, der nicht zur Heilung der hormonellen Störung geführt hat.Wenn eine Operation wegen schweren Begleiterkrankungen nicht möglich ist oder nicht operable Rezidive auftreten, ist eine Hochpräzisionsbestrahlung z. B. mit dem Cyberknife oder eine konformale Strahlentherapie erforderlich.

Hypophysenadenome werden in der Regel durch die Nase, über den sog. transnasalen Zugangsweg operiert. In den meisten neurochirurgischen Kliniken der Welt wird dabei ein mikrochirurgischer Zugang angelegt und die Schädelbasis durch Verlagerung der Nasenscheidewand erreicht. Trotz Dehnung der Nasenhaupthöhle mit einem Nasenspekulum ist der Einblick in das Operationsfeld jedoch deutlich eingeschränkt. Der Chirurg kann mit dem Mikroskop seitlich gelegenes Tumorgewebe nur schwer beurteilen: Ohne direkte Sicht operierend, riskiert er eine Verletzung von wichtigen Strukturen, wie der Sehnerven oder der Halsschlagadern (Arteria carotis interna). Mit unserer endoskopischen Technik sind auch die seitlich liegenden Strukturen sehr gut einsehbar, jeder Schritt kann während des gesamten Eingriffs sicher kontrolliert werden. Die direkte Sichtkontrolle ermöglicht häufig eine vollständige Tumorentfernung unter Schonung der gesunden Strukturen. Eine unangenehme Tamponade der Nasenhaupthöhle ist nicht notwendig, sodass unsere Patienten nach dem Eingriff frei durch die Nase atmen können.

Ein besonderes Angebot in unserem Zentrum ist die enge Kooperation mit den endoskopisch erfahrensten Kollegen des ORL-Zentrums.

Es wird nicht nur gemeinsam operiert: Unsere Teamwork beginnt mit der gemeinsamen Abklärung und Vorbereitung. Die Planung der Operation stützt sich dabei auf moderne radiologische Bildgebung. Mit hochauflösender Computer- und MR-Tomographie werden kritische Strukturen in Relation zum Tumor erkannt und so der optimale, individuelle endoskopische Zugang bestimmt. Vor der Operation wird jeder Patient im ORL-Zentrum voruntersucht: Es wird ein Riechtest und eine endoskopische Untersuchung der Nase veranlasst um eventuelle, das Operationsgeschehen beeinflussende Krankheiten frühzeitig zu erfassen.

In unserer Operationsabteilung wird das gemeinsam operierende Rhino-Neurochirurgische Team von einer Technologie auf dem neuesten Stand unterstützt.

Modernste Endoskope mit Kameras und Monitoren in High-Definition Qualität geben eine verbesserte Lichtintensität und enorme Tiefenschärfe mit einer klaren Darstellung tief liegender Strukturen, und eine Möglichkeit des direkten Blicks auch auf abgewandte Ecken der Schädelbasis. Während einer minimalinvasiven Operation wird routinemäßig ein Navigationsgerät eingesetzt. Die Bildgebung unterstützt den Operateur dabei, den Zugang zu kontrollieren, den Tumor sicher zu lokalisieren und diesen auf schonendem Weg zu erreichen. Wenn notwendig, wird die Effektivität des Eingriffes mit radiologischer Diagnostik noch während der Operation überprüft: So können mit dem Einsatz der intraoperativen CT oder MRI Resttumoranteile identifiziert und anschlissend gezielt entfernt werden.

Modernste Medizintechnik und die fachübergreifende Zusammenarbeit tragen zu einer sicheren und schonenden Entfernung von Hypophysentumoren mit Erhaltung der Lebensqualität bei.

PINEALISTUMORE

Pinealistumoren sind Geschwülste, die in der Region der Zirbeldrüse, Corpus pineale entstehen. Darunter fallen die eigentlichen Tumoren der Drüse, wie das Pineozytom oder das Pineoblastom, aber auch Tumore des Hirnstammes (sog. Vierhügelplatte) oder der hinteren 3. Hirnwasserkammer (Ventrikel). In der Pinealisregion kommen auch Keimzelltumoren, Germinome vor, die biologisch zwar bösartig, aber sehr strahlensensibel sind. Durch die anatomische Nähe zu den Hirnkammern verursachen Pinealistumore häufig einen Verschluss der Hirnwasserwege mit Ausbildung eines Hirnwasseraufstaus (occlusiver Hydrozephalus).

Pinealistumore werden meistens durch den Verschluss der Hirnwasserwege auffällig: Der Aquaeduct im Mittelhirn wird eingeengt, wodurch das Hirnwasser aus dem 3. Ventrikel nicht mehr abfließen kann. Folgen sind durch erhöhten Hirndruck bedingte Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Bei Entwicklung eines chronischen Hydrozephalus treten Gedächtnis-, Gang- und Blasenentleerungsstörungen auf. Erste Zeichen für einen Pinealistumor können aber auch Sehstörungen und Doppelbilder durch Kompression des Hirnstammes sein.

Die Diagnostik besteht aus einer klinisch-neurologischen und nachfolgend einer bildgebenden Untersuchung des Kopfes. Aufgrund ihrer sehr guten Weichteilauflösung ist die Kerinspinntomographie (MRI) die Methode der Wahl. Bei Keimzelltumoren sind häufig bestimmte Tumormarker im Blut und im Nervenwasser nachweisbar (alpha-Fetoprotein, beta-HCG). Zur Bestimmung der Tumormarker wird deswegen häufig eine Blut- und Hirnwasserprobe (Liquorpunktion) entnommen.

Bei den symptomatischen Pinealistumoren steht die Operation immer an erster Stelle der Behandlungskette. Bei bedrohlichen Hirndruckzeichen muss der Patient nicht selten notfallmässig versorgt werden! Gelegentlich sind dann 2 endoskopische Operationen notwendig: die Erste um die lebensbedrohliche Hirnwasserzirkulationsstörung zu behandeln und die Zweite zur Tumorentfernung unter optimalen Bedingungen. Handelt es sich um gutartige Tumoren, wie z.B. Neurozytom, Pineozytom, oder reifes Teratom, kann bei vollständiger Tumorentfernung eine Heilung erzielt werden. Bei Verdacht auf ein Germinom wird häufig zuerst eine Probe vom Tumor entnommen und je nach Bedarf die verschlossenen Hirnwasserwege endoskopisch eröffnet. Abhängig vom pathologischen Befund erfolgt anschliessend eine Tumorentfernung, eine Strahlen- oder Chemotherapie.

Bei unklaren Tumoren und Verschluss-Hydrocephalus führen wir in der Regel eine endoskopische Tumorbiopsie durch. Über den gleichen endoskopischen Zugang wird der Boden des 3. Ventrikels eröffnet und so die Hirnwasserzirkulationsstörung behoben (Ventrikulozisternostomie). Anschließend erfolgt eine Radio- und/oder Chemotherapie, oder der Tumor wird, bei entsprechendem histologischem Ergebnis, offen in endoskopisch-assistierter Technik operiert. Diese Operation erfolgt in der Regel in der sitzenden Lagerung. Nach navigation-gestützter Anlage eines occipitalen Schlüsselloch-Zuganges wird die Pinealis-Region über das Kleinhirn mit dem Endoskop erreicht und der Tumor mikrochirurgisch Reseziert. Mit Zuhilfenahme von endoskopischen Optiken kann die vollständige Tumorresektion sicher beurteilt werden.

Bei jeder Operation werden die Hirnstammpotenziale mit elektrophysiologischem Monitoring überprüft.Diese, in unserem Zentrum routinemäßig angewandten Techniken tragen zu einer sicheren und schonenden Entfernung von Pinealistumoren bei.

INTRAVENTRIKULÄRE TUMORE

Intraventrikuläre Tumore liegen vollständig oder teilweise in den Hirnwasserkammern und führen durch Verschluss der Hirnwasserwege häufig zu einem Aufstau des Hirnwassers (Hydrocephalus).

Grundsätzlich können alle Tumorarten im Ventrikelsystem vorkommen, wie z.B. Astrozytome, Ependymome, Neurozytome, Pinealistumore, Plexustumore, Kraniopharyngeome, Hypophysenadenome, Meningeome, Kavernome oder auch Lymphome und Metastasen.

Durch den Verschluss der Hirnwasserwege kann das produzierte Hirnwasser (Liquor) nicht abfließen. Die Folgen sind durch erhöhten Hirndruck bedingte Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Bei Entwicklung eines chronischen Hydrozephalus treten Gedächtnis-, Gang- und Blasenentleerungsstörungen. Insbesondere bei älteren Patienten kann auf Grund der Symptome der Verdacht auf eine beginnende Demenz entstehen.

Bei Zeichen des erhöhten Hirndruckes muss schnellstmöglich eine kranielle Bildgebung durchgeführt werden: Die Kernspintomographie (MRI) mit Kontrastmittelgabe ist auf Grund ihrer guten Weichteildarstellung die Untersuchungsmethode der Wahl.

Ist die Tumordignität unklar, wird häufig als erster Schritt eine Biopsie durchgeführt und wenn notwendig, die Hirnwasserzirkulation endoskopisch wiederhergestellt. Bei allen intraventrikulären Tumoren ist die vollständige Tumorentfernung die Therapie der Wahl. Wenn der Tumor gutartig ist, sind keine weiteren Maßnahmen erforderlich und durch die Tumorentfernung wird in der Regel auch die regelrechte Zirkulation des Nervenwassers wiederhergestellt. Bei bösartigen Tumoren erfolgt nach der Operation eine Bestrahlung und / oder Chemotherapie.

Durch die Erweiterung der Hirnkammern können Tumore im Ventrikelraum in der Regel über einen minimalinvasiven endoskopischen Zugang erreicht werden. Die dünnschichtige MRI-Aufnahme in drei Ebenen erlaubt sowohl eine exakte Tumorlokalisation als auch die Beurteilung der allfälligen Liquorpassagestörung. Der individuelle Zugang wird minuziös geplant und unter Zuhilfenahme der Neuronavigation angelegt. Speziell bei einem engen Ventrikelsystem ist die Navigation unabdingbar, um die Ventrikelräume atraumatisch auffinden zu können. Zusätzlich kann mit dem intraoperativen MRI die vollständige Tumorresektion kontrolliert werden.

Diese, in unserem Zentrum routinemäßig angewandten Operationstechniken tragen zu einer sicheren und schonenden Entfernung von Ventrikeltumoren mit Erhaltung der Gehirnfunktion bei.

DERMOID- UND EPIDERMOID-TUMORE

Epidermoide und Dermoide bestehen aus unterschiedlichen Hautzellen, die während der embryonalen Entwicklung im Schädel verblieben sind. Sie werden in der Regel durch Verlagerung von gesunden Strukturen symptomatisch. Häufig sind sie in der hinteren Schädelgrube lokalisiert und wachsen in alle Ecken des Nervenwasserraumes ein. Durch das sehr langsame Wachstum können sie eine bedrohliche Größe erreichen. Der Einsatz der endoskopischen Technik ist bei der Tumorentfernung sehr vorteilhaft. Mit dem Endoskop kann man Tumoranteile, die nicht direkt mit dem Mikroskop sichtbar sind, schonend entfernen.

Die Symptome können abhängig von Größe und Lokalisation sehr vielfältig sein. Bei der typischen Lage in der hinteren Schädelgrube bestehen häufig Hirnnervenstörungen wie Doppelbilder, eine Gesichtslähmung oder eine Schluckstörung. Wird die Großhirnrinde durch Kompression gereizt, können epileptische Anfälle auftreten.

Wenn die klinische Untersuchung wegweisende Symptome aufzeigt, wird ein Kernspintomogramm (MRI) angefertigt. Zur Darstellung der Tumore sind häufig spezielle Sequenzen (CISS und Diffussions-Bilder) notwendig, damit der Tumor von den normalen Strukturen wie z. B. den Hirnwasserräumen unterschieden werden kann. Neben der Bildgebung sind je nach der Tumorlokalisation eine HNO- und augenärztliche Vorstellung zur Untersuchung des Gehörs, des Gleichgewichts und des Sehvermögens notwendig.

Das Ziel ist eine komplette Tumorentfernung, da durch eine radikale Operation eine Heilung möglich ist. Das Risiko postoperativer neurologischer Defizite lässt sich durch die Anwendung modernster Technik minimieren.

Bei der Operation von Epidermoiden und Dermoiden kommen alle Vorteile der endoskopisch-assistierten mikrochirurgischen Technik zum Tragen. Durch den Einsatz von Endoskopen können versteckte Tumoranteile entfernt werden, ohne dass die schlüssellochartige minimalinvasive Schädeleröffnung erweitert und / oder gesunde Strukturen verlagert werden müssen. Die Neuronavigation hilft dem Operateur den Tumor zu lokalisieren und erhöht somit die Präzision des Eingriffs.

Die Funktion der durch den Tumor verlagerten Hirnnerven und des verdrängten Hirnstammes wird immer mit elektrophysiologischem Monitoring überwacht.

Diese, in unserem Zentrum routinemäßig angewandten Operationsmethoden tragen zu einer sicheren und schonenden Entfernung von Dermoid-Tumoren mit Erhaltung der Gehirnfunktion bei.

METASTASEN

Metastasen sind Absiedlungen eines primären bösartigen (malignen) Tumors im Körper, ausserhalb der Gehirns. Sie sind die häufigsten Hirntumore im höheren Lebensalter und können einzeln oder mehrfach vorkommen. Die häufigsten Primärtumore sind:

Bronchialcarcinom in 40-60% (Lungenkrebs)
Mammacarcinom in 10-15% (Brustkrebs) und
Urogenitaltumore in 5% (Hodenkrebs, Nierenkrebs u.a.).

Vorboten sind durch erhöhten Hirndruck bedingte Kopfschmerzen, epileptische Anfälle oder neurologische Ausfälle, wie Lähmungen, Gefühls-, Sprach- oder Sehstörungen. Auch Persönlichkeitsveränderungen sowie Störungen der Merkfähigkeit oder des Gedächtnisses sind möglich. Manchmal sind metastasen-bedingte neurologische Symptome die ersten Vorboten der primären malignen Erkrankung. In anderen Fällen stellt man den Hirntumor im Rahmen der onkologischen Abklärung als Zufallsbefund fest.

Die Diagnostik besteht aus einer klinischen, und nachfolgend aus einer bildgebenden Untersuchung. Aufgrund ihrer optimalen Weichteilauflösung ist die Kernspinntomographie (MRI) die Methode der Wahl.

Das Problem der Hirnmetastasen wird in unserer Klinik von Anfang an immer fachübergreifend angegangen. Dies gilt sowohl für die Planung und Durchführung der optimalen Therapie, als auch für die Nachsorge. Bei den meisten Hirnmetastasen steht die Operation an erster und wichtigster Stelle der lokalen Behandlung. In bestimmten Fällen wird jedoch auch eine gezielte Hochpräzisionsbestrahlung oder, bei mehreren Tumoren, eine Ganzhirnbestrahlung durchgeführt.

Ziel der Operation ist es, eine maximale Radikalität über den sichersten und schonendsten Weg zu erreichen. Das Risiko postoperativer neurologischer Defizite lässt sich durch die Anwendung modernster Technik minimieren. Die Neuronavigation hilft dem Operateur den Tumor zu lokalisieren und erhöht somit die Präzision des Eingriffs.

Die Radikalität der Resektion wird durch die Anwendung des intraoperativen MRI oder CT kontrolliert: während der Operation, am offenen Schädel können verbleibende Tumorteile erkannt und dadurch vollständig entfernt werden. Das elektrophysiologische Monitoring dient der ständigen Überwachung der Integrität der Leitungsbahnen von den Funktionszentren des Hirnes bis zum Zielorgan in der Peripherie. So können kleinste Veränderungen auch bei narkotisierten Patienten exakt beurteilt und das operative Vorgehen entsprechend angepasst werden. Wenn die Patienten präoperativ epileptische Anfälle gezeigt hatten und / oder sich ein pathologisches EEG (Hirnstromkurve) zeigte, wird eine intraoperative Elektrocortikographie (ECOG) durchgeführt. So können epilepsieverdächtige Areale identifiziert und wenn möglich mitentfernt werden. Wenn kognitive Funktionen wie die Sprache (Produktion und Verarbeitung) durch den Eingriff gefährdet sind, so ist eine Operation im Wachzustand des Patienten sinnvoll, um diese Hirnleistungen während der Operation ständig überprüfen und erhalten zu können.

Diese, in unserer Klinik routinemäßig angewandten, intraoperativen Verfahren tragen zu einer sicheren und schonenden operativen Entfernung von Hirnmetastasen mit Erhaltung der Gehirnfunktion bei.

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