Hirngefässerkrankungen

Gefässe sind die Lebensadern des Gehirns

Hirngefässerkrankungen, auch neurovaskuläre Erkrankungen genannt, können sich durch eine zu geringe Durchblutung oder eine Blutung, also einen unkontrollierten Austritt von Blut aus einem Hirngefäss äussern. Über 80% aller neurovaskulären Erkrankungen sind Durchblutungsstörungen, die auch unter den Begriffen Schlaganfall, Ischämie oder Stroke bekannt sind. Nur etwa 15% der Hirngefässerkrankungen sind Blutungen. Wenn sie aus Arterien kommen, stellen sie eine akute Lebensbedrohung dar, Blutungen aus Venen äussern sich klinisch meist weniger dramatisch. Alle neurovaskulären Erkrankungen sind absolute Notfälle und müssen immer in spezialisierten Zentren behandelt werden. Die Klinik Hirslanden bietet ein solches zertifiziertes Stroke Center und verfügt darüber hinaus über den Auftrag diese, als hochspezialisierte Medizin definierte Behandlung, in vollem Umfang durchzuführen.

 

In unserem Zentrum werden alle Arten von neurovaskulären Erkrankungen behandelt. Durch die enge fachübergreifende Zusammenarbeit mit Neuroradiologen, Neurologen und Strahlentherapeuten im ENDOMIN NETZWERK wird eine Therapie nach neuesten medizinischen Erkenntnissen mit allen zur Verfügung stehenden Methoden ermöglicht.

 

In den folgenden Abschnitten finden Sie Informationen über die häufigsten Hirngefässerkrankungen, deren Symptome, Diagnostik und Behandlungsmöglichkeiten sowie Erläuterung über spezielle Techniken und Behandlungsstrategien unseres Zentrums.

ANEURYSMEN

Cerebrale Aneurysmen sind bläschenartige Aussackungen von Hirnarterien, die sich an den Teilungsstellen von Gefäße entwickeln. Aneurysmen sind häufig: Etwa fünf Prozent der Menschen haben ein Aneurysma im Schädelinnenraum. Aneurysmen „tun aber nicht weh“ und erreichen nur selten eine Größe die auf Grund der Raumforderung Symptome verursacht. Häufig wird ein Aneurysma deswegen erst dann diagnostiziert, wenn es platzt und eine lebensbedrohliche Blutung verursacht. Bei Verdacht auf eine subarachnoidale Blutung ist eine sofortige Vorstellung in unserer Stroke Unit notwendig um fatale Folgen der Blutung vermeiden zu können.

Die subarachnoidale Blutung verursacht meist einen plötzlichen, vernichtenden Kopfschmerz („wie ein Blitz aus heiterem Himmel“, oft nach körperlicher Anstrengung) begleitet von Übelkeit und Erbrechen. Nicht selten entsteht eine vorübergehende oder dauerhafte Bewusstseinsstörung. Je nach Lokalisation des Aneurysmas und der Blutung ist auch eine Störung der Funktion von Hirnnerven möglich (z. B. Doppelbilder, Gesichtslähmung). Die Blutung hat häufig fatale Folgen: etwa ein drittel der Patienten überlebt die Blutung nicht und verstirbt sofort wegen einer Einklemmung des Hirnes.

Nach Eintritt in unsere Stroke-Unit wird bei Verdacht auf eine subarachnoidale Blutung ohne Zeitverzögerung ein Computertomogramm (CT) angefertigt. Verstopft die Blutung die Hirnwasserwege und verursacht einen Aufstau des Hirnwassers (Hydrocephalus), wird der erhöhte Hirndruck durch Ablassen des Hirnwassers entlastet (Ventrikeldrainage). Anschließend erfolgt eine katheterangiographische Darstellung der hirnzuführenden Gefäße und die Ausschaltung des geplatzten Aneurysmas. Prinzipiell kann dies entweder operativ oder endovaskulär – interventionell erfolgen.

Die operative Behandlung besteht dabei in der Ausclippung des Aneurysmas. In unserer Klinik wird in endoskopisch-assistierter mikrochirurgischer Technik das Aneurysma mit einem Titaniumclipp verschlossen: Eine erneute Blutung aus diesem Aneurysma ist damit nicht mehr möglich. Eine weitere Möglichkeit, eine erneute Blutung aus einem Aneurysma zu verhindern, besteht darin, über die hirnversorgenden Gefäße mit einem winzigen Katheter bis in das Aneurysma vorzudringen und das Aneurysma von innen mit feinen Platindrähten aufzufüllen: Das Aneurysma wird „gecoilt“. Da mit dieser sog. endovaskulär-interventionellen Technik eine offene Operation nicht notwendig ist und auch Aneurysmen in schwieriger Lokalisation erfolgreich erreicht werden können, hat sich das Coiling als wertvolle Methode in der Therapie der Aneurysmen etabliert.

Beide Methoden werden in unserer Klinik, in kollegialer Zusammenarbeit mit der Klinik für Neuroradiologie, regelmäßig und mit großer Erfahrung durchgeführt. Auch nach einer erfolgreichen Behandlung des Aneurysmas kann es jedoch im Anschluss an die Blutung zu schwerwiegenden Spätkomplikationen kommen. Für die optimale Behandlung dieser Patienten ist daher eine hochspezialisierte intensivmedizinische Versorgung unerlässlich: Auf unserer Intensivstation werden alle Patienten nach den modernsten Standards behandelt, um unter anderem das Risiko von verzögert auftretenden Hirninfarkten zu minimieren. Eine weitere typische chronische Spätfolge der Blutung ist eine Störung der Hirnwasserzirkulation, der chronische Hydrocephalus. Hier ist nicht selten eine Ableitung des überschüssigen Hirnwasser notwendig. Dies wird durch eine Shunt-Operation erreicht, in seltenen Fällen ist auch eine endoskopische Dritt-Ventrikulostomie ausreichend.

Auf Grund immer häufiger durchgeführter Kernspinuntersuchungen wird ein Aneurysma oft als Zufallsbefund festgestellt. Zur Ausschaltung dieser nicht gebluteten Aneurysmen stehen prinzipiell die gleichen operativen oder interventionellen Methoden zur Verfügung, wie bei den gebluteten, rupturierten Aneurysmen. Es muss jedoch von Fall zu Fall individuell entschieden werden, ob eine Versorgung des Aneurysmas überhaupt notwendig ist oder ob zunächst eine Beobachtung ausreicht. Hierfür wird das Risiko einer Blutung mit dem Risiko der Behandlung verglichen und eine Therapie nur bei nachweisbarer Blutungsgefahr empfohlen. Entscheidend in der Beurteilung sind die Lokalisation, Größe und Konfiguration des Aneurysmas sowie Alter und Geschlecht der Patienten. Angaben von internationalen Studien und die persönliche Erfahrung unseres interdisziplinären neurovaskulären Teams helfen bei jedem Patienten die richtige, individualisierte Entscheidung zu treffen. Alle Patienten werden nach Ihrer Behandlung regelmäßig in unserer neurovaskulären Sprechstunde gesehen und betreut. Auf dieser Basis werden auch eventuelle Nachbehandlungen oder Kontrolluntersuchungen in die Wege geleitet.

Die operativen und interventionellen Eingriffe werden in unserer Klinik mit großer Kompetenz durchgeführt. Die Auswahl der geeigneten Therapiemethode, unabhängig davon ob das Aneurysma geblutet hat oder nicht, erfolgt nach einer fachübergreifenden Besprechung: Es wird immer die für den einzelnen Patienten beste Behandlung ausgewählt. Die kollegiale Zusammenarbeit zwischen Neurochirurgen, Neuroradiologen und Neurologen ist die große Stärke unseres vaskulären Teams! Wird der Patient operiert, stehen in unserem Operationssaal modernste Techniken zur Verfügung. Der optimale Schlüssellochzugang wird Anhand der individuellen Anatomie des Aneurysmas geplant und danach der sicherste und schonendste minimalinvasive Weg gewählt. Die vollständige Ausschaltung des Aneurysmas wird mit endoskopischer Technik und mit der intraoperativen ICG-Angiographie kontrolliert. Mit der Einführung der ICG-Fluoreszenzangiografie (ICG: Indozyaningrün) besteht die Möglichkeit, während der Operation das Resultat einer Gefäßoperation auf sehr einfache und strahlenarme Weise zu kontrollieren und gegebenenfalls sofort zu korrigieren.

Bei Ausschaltung von komplexen Aneurysmen, kann intraoperativ auch eine konventionelle Angiografie durchgeführt werden. In unserem Hybrid-Operationssaal wird so die Klipplage und die Erhaltung der benachbarten Gefäßen noch während des Eingriffes kontrolliert. Damit wird das optimale chirurgische Ergebnis auch in besonders schwierigen Fällen gewährleistet und die Sicherheit der Patienten maximiert.

Zudem werden alle Patienten während der Operation elektrophysiologisch überwacht, um eine Störung der Hirnfunktionen auch beim schlafenden Patienten möglichst frühzeitig zu erkennen und das operative Vorgehen entsprechend anzupassen.

ARTERIOVENÖSE MALFORMATIONEN

Arteriovenöse Malformationen (AVM) sind Gefäßmissbildungen die aus einem Bündel von Arterien und Venen bestehen, die über Kurzschlussverbindungen miteinander verbunden sind. Wegen des fehlenden Kapillarbetts wird der arterielle Druck ungebremst in die Venen übergeleitet: Die dünnwandigen Venen sind deswegen erweitert. Es besteht eine Rupturgefahr.

Der Riss einer dünnwandigen Vene verursacht eine Hirnblutung. In der Folge entsteht in 30-50% der Fälle ein neurologisches Defizit, wie etwa Lähmungen oder Sprachstörungen. Eine raumfordernde Blutung kann einen akuten Hirndruckanstieg mit plötzlichen Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Bewusstlosigkeit verursachen. Nicht rupturierte AVMs können chronische Kopfschmerzen, Ohrgeräusche, Krampfanfälle oder Symptome, die einem Schlaganfall ähneln, hervorrufen.

Das Risiko einer Blutung ist von der Lage, Größe und vor allem von der vaskulären Architektur des Angiomes abhängig und wird in der Fachliteratur als 2-4% pro Jahr beschrieben. Hat das Angiom bereits geblutet, bestehen fluss-assoziierte Aneurysmen oder Einengungen auf der venösen Seite des Angiomes, kann jedoch eine wesentlich höhere Blutungsgefahr bestehen. Es ist daher bei der Diagnosestellung einer AVM in den meisten Fällen anzuraten, weitere diagnostische Schritte und unter Umständen eine Therapie einzuleiten.

Wenn das Angiom computer- oder kernspintomographisch nachgewiesen wird, empfehlen wir eine konventionelle Angiographie, um den individuellen Aufbau (Angioarchitektur) beurteilen zu können. Wurde die AVM durch einen epileptischen Anfall auffällig, ist zudem eine neurologische Abklärung mit Elektoenzephalographie (EEG) sinnvoll.

Eine Entscheidung über die Wahl der primären Therapiemethode wird jeweils nach einer interdisziplinären Besprechung unter Berücksichtigung der Größe, Lokalisation und Gefäßarchitektonik des Angioms, sowie der Symptome und des Zustand des Patienten, individuell getroffen. Es gibt grundsätzlich fünf Optionen:

1. Ein abwartendes Verhalten mit regelmäßigen Verlaufskontrollen,
2. Eine interventionelle – endovaskuläre Embolisation,
2. Eine mikrochirurgische Entfernung,
4. Eine stereotaktische Hochpräzisionsbestrahlung des Angioms, oder
5. Eine Kombination dieser Therapiemethoden.

Bei kleinen, für eine Therapie ungünstig gelegenen Angiomen, die als Zufallsbefund festgestellt worden sind, ist ein abwartendes Management mit regelmäßigen kernspinntomographischen Kontrollen durchaus vertretbar.

Zeigt das Angiom eine gefährliche Architektur mit assoziierten Aneurysmen und / oder Stenosen auf der venösen Seite, oder hat das Angiom bereits geblutet, besteht in der Regel eine Indikation zur Therapie. Das Ziel dabei ist die vollständige Ausschaltung, damit keine weiteren Blutungen mehr auftreten. Dabei stehen die oben erwähnten Methoden zur Auswahl, oftmals ist eine kombinierte Behandlung der AVM notwendig. Grundsätzlich ist es sinnvoll, zunächst eine endovaskuläre Behandlung durchzuführen, die sogenannte Embolisation. Diese wird durch unsere Kollegen der Neuroradiologischen Abteilung durchgeführt. Hierbei werden die arteriellen Gefäße des Angioms mit einem Katheter von der Leiste aus angesteuert und anschließend mit speziellem Klebematerial verschlossen. Diese Behandlung erfolgt häufig in mehreren Sitzungen. Wenn die Durchblutung der AVM so weit wie möglich reduziert ist, erfolgt die chirurgische Resektion oder Hochpräzisionsbestrahlung des Restangioms.

Das besondere Angebot unserer Klinik ist die kollegiale Zusammenarbeit unter den involvierten Disziplinen. Die Kooperation wird in der täglichen Routine vorgelebt: Die Patienten werden von dem neurovaskulären Team über die Erkrankung aufgeklärt, die Therapieschritte werden anschließend immer gemeinsam geplant und durchgeführt.

So wird nach dem letzten Embolisationsschritt das Angiom in unserem neurovaskulären Hybrid-Operationssaal operativ entfernt. Der Eingriff erfolgt auch interdisziplinär, Radiologe und Chirurg stehen zeitgleich am Operationstisch! Die Resektion des Angiomes wird am offenen Schädel angiographisch kontrolliert und der Eingriff nur dann beendet, wenn die AVM vollständig reseziert ist. Natürlich stehen dabei auch Methoden wie die Neuronavigation und endoskop-assistierte Techniken zur Verfügung. Während der Operation werden alle Patienten elektrophysiologisch überwacht, um eine Störung der Hirnfunktionen auch beim schlafenden Patienten möglichst frühzeitig zu erkennen und das operative Vorgehen entsprechend anzupassen. Wurde die AVM durch einen epileptischen Anfall auffällig, wird zusätzlich eine Elektrokortikographie durchgeführt, um epilepsieverdächtige Areale zu identifizieren und wenn möglich mit zu entfernen.

Unser Hybridsaal ist der modernste neurovaskuläre Operationsraum Schweiz- und Europaweit – Er wurde für unsere Patienten gebaut um die bestmögliche und sicherste Therapie anbieten zu können.

DURALE FISTEL

Arteriovenöse Fisteln (AV-Fisteln) sind seltene Gefäßmissbildungen, die aus Kurzschlüssen zwischen Arterien und normalen Venen des Gehirns oder des Rückenmarks an der Hirnhaut bestehen. Die Fachliteratur unterscheidet verschiedene Formen der Fistelbildung, typischerweise gibt es aber nur einen Fistelpunkt zwischen dem arteriellen und dem venösen Gefäßsystem.

AV-Fistel fallen häufig durch eine Blutung mit unterschiedlichsten Symptomen je nach Lokalisation und Grösse auf. Durch den direkten Kurzschluss zwischen Arterie und Vene ist in einigen Fällen ein normaler Blutabfluss aus dem angrenzenden Gewebe nicht mehr möglich, so dass eine Schwellung z. B. des Auges (von aussen sichtbar) oder des Rückenmarkes mit Funktionsstörungen wie Gangunsicherheit, Gefühlsstörungen, auftritt. Bei Lokalisation in der Nähe des Innen-Ohres sind pulssynchrone Ohrgeräusche möglich.

Ist eine Blutung das erste Symptom wird diese meist mit einem Computertomogramm im Rahmen der Notfalluntersuchungen diagnostiziert. Anschliessend folgt eine konventionelle Katheterangiographie, um die Ursache der Blutung zu erkennen.

Bei neurologischen Symptomen wird zunächst ein Kernspinntomogramm (MRI) angefertigt. Zeigt sich das typische Ödem und bereits auffällig verdickte Venen, folgt eine konventionelle Angiographie zur Lokalisation der Fistel.

Symptomatisch Fisteln (neurologische Ausfälle, stattgehabte Blutung) sollten behandelt werden. AV-Fisteln können sowohl mikrochirurgisch als auch interventionell-endovaskulär verschlossen werden.

Die unterschiedlichen Therapiemöglichkeiten werden in unserer Klinik in fachübergreifender Zusammenarbeit angeboten. Jeder Fall wird nach einer interdisziplinären Besprechung mit der für den Patienten am besten geeigneten Methode behandelt.

Während der Operation werden alle Patienten elektrophysiologisch überwacht, um eine Störung der Hirnfunktionen und / oder Rückenmarksfunktion auch beim schlafenden Patienten möglichst frühzeitig zu erkennen und das operative Vorgehen entsprechend anzupassen.

KAVERNÖSE MALFORMATIONEN / KAVERNOME

Das Kavernom ist eine Gefäßmissbildung, die aus pathologisch dünnwandigen und fibrosierten Blutkapillaren besteht. Im Gegensatz zu arteriovenösen Malformationen ist in einem „schwammartigen“ Kavernom weder eine arterielle noch eine venöse Differenzierung nachweisbar. In der Umgebung finden sich jedoch häufig Ablagerungen von Blutabbauprodukten: Dieser Hämosiderinsaum wird als Hinweis auf ältere Mikroblutungen interpretiert, eine größere raumfordernde Blutung entsteht nur selten.

Wenn Kavenome durch Blutungen auffällig werden, verursachen sie je nach Lokalisation neurologische Ausfallserscheinungen, wie Lähmungen, Gefühls- oder Sprachstörungen. Der umgebende Hämosiderinsaum kann durch Reizung der Hirnrinde epileptische Anfälle hervorrufen, die typischerweise medikamentös schwer einstellbar sind. Diese aktiven Läsionen unterscheidet man von asymptomatischen Kavernomen, die als Zufallsbefund festgestellt werden.

Nicht selten haben die Patienten aufgrund eines genetischen Defektes multiple Kavernome.

Die Kernspintomographie (MRI) ist die Untersuchung der Wahl. Hier sieht man eine bläschenartige lobuläre Raumforderung, in T2 Aufnahmen zeigt sich die typische schwarze perifokale Hämosiderin-Ablagerung. Eine Gefäßdarstellung, Angiographie ist nicht sinnvoll. In einem Computertomogramm (CT) kann ein Kavernom nur selten erkannt werden. Bei der klinischen Untersuchung ist eine neurologische Abklärung mit Elektroencephalogramm (EEG) empfehlenswert, insbesondere, wenn das erste Symptom ein epileptischer Anfall war.

Die Indikation zur Therapie wird bei asymptomatischen Zufallsbefunden eher zurückhaltend gestellt. Symptomatische Kavernome werden in der Regel operativ behandelt. Hilfreich wäre eine zuverlässige Methode zur Beurteilung der Blutungswahrscheinlichkeit und somit des Gefahrenpotentiales eine Kavernomes. Jedoch liegen dafür bisher keine ausreichenden Daten vor. Die Schätzungen belaufen sich, je nach Größe und Lage des Befundes, auf 0,5 % bis 10 % pro Jahr. Ein deutlich höheres Blutungsrisiko besteht wenn das Kavernom sich „tiefliegend“ in den Stammganglien, im Hirnstamm oder im Kleinhirn befindet und / oder bereits geblutet hat. So wird das Blutungsrisiko eines rupturierten Hirnstammkavernomes auf bis zu 30% pro Jahr geschätzt!

Behandlung von Hirnstammkavernomen

Kavernome des Hinstammes weisen ein hohes Blutungsrisiko auf. Wegen der anatomischen Dichte von Bahnen und Hirnnervenkernen in dieser Region verursachen auch kleine Blutungen schon schwere Symptome. Diese komplexe Anatomie macht aber auch die chirurgische Therapie risikoreich. Die operative Indikation soll individuell und nur dann gestellt werden, wenn das Kavernom die Oberfläche erreicht und der Zugang funktionell relevante Strukturen schont.

In diesen Fällen werden der Eingriff und der chirurgische Zugang besonders sorgfältig geplant. Im Operationssaal wird unter Zuhilfenahme der Neuronavigation die Anlage der Schädelöffnung kontrolliert. Ziel ist ein kleiner, minimalinvasiver Zugang, der dennoch die chirurgische Sicherheit garantiert.

Bei den Operationen hat sich die endoskopisch-assistierte mikrochirurgische Technik bewährt. Durch den Einsatz von Endoskopen können auch versteckte Ecken des Operationsfeldes eingesehen und das Ausmaß der zugangsbedingten Verletzung reduziert werden. Ausgedehnte und erheblich traumatische Schädelöffnungen können so mit der Anwendung von minimalinvasiven Schüssellochzugängen vermieden werden.

Unabdingbar ist die Anwendung des intraoperativen Monitoring, um Funktionen des Hirnstammes und der Hirnnerven auch im narkotisierten Zustand kontrollieren zu können.

Behandlung von Kavernomen des Großhirnes

Kavernome des Großhirnes weisen im vergleich mit tiefliegenden Kavernomen eine geringere Blutungsneigung auf. Die typischen Blutablagerungen um das Kavernom verursachen jedoch eine Reizung der Hirnoberfläche mit häufigen epileptischen Anfällen. Sind die Anfälle medikamentös schwer einstellbarer, besteht eine Empfehlung zur Operation.

Ziel der Operation ist in diesen Fällen nicht nur die Resektion des Kavernomes: Mit der Entfernung des Hämosiderinsaumes können die antiepileptischen Medikamente häufig reduziert und abgesetzt werden. Damit diese radikale Resektion keine bleibende Schädigung hervorruft, wird die Hirnfunktion während des Eingriffes mit intraoperativem Neuromonitoring überwacht. Liegt das Kavernom in der Nähe von sprachrelevanten Regionen, wird die Operation im wachen Zustand durchgeführt.

Schlaganfall

Ein Schlaganfall, auch „Streifung“ genannt, ist in 84% die Folge einer Durchblutungsstörung des Gehirns und in 16% die Folge einer Blutung im Schädelinnenraum.

Die Durchblutungsstörung eines Hirnareals entsteht durch ein Blutgerinnsel, welches eines oder mehrere hirndurchblutende Gefäße verstopft. Das nicht mehr mit Blut versorgte Hirnareal nimmt dadurch Schaden.

Eine Blutung ins Gehirn oder in die Hirnhüllen ist die Folge einer Zerreißung eines Blutgefäßes. Durch das austretende Blut wird ein Teil des Gehirns zerstört und zusammengedrückt, da der Schädel ein Ausweichen verhindert. Die komprimierten Hirnareale funktionieren nicht mehr und erleiden häufig schwere Schäden.

Die Klinik Hirslanden verfügt über eine moderne Schlaganfalleinheit, die sog. Stroke Unit. Hier werden Patienten bei jedem neurovaskulären Notfall aufgenommen, so dass die Abklärung und Therapie ohne Zeitverzögerung erfolgen kann. Die sofortige Versorgung spielt eine zentrale Rolle in der Schlaganfalltherapie, da die betroffene Hirnzentren schnellstmöglich „gerettet“ werden müssen! Wird zeitnah reagiert, kann bei einer Durchblutungsstörung das Blutgerinnsel mit Medikamenten aufgelöst oder mit einem Mikrokatheter durch die Gefäße entfernt werden. Ist eine Hirnblutung groß und komprimiert das gesunde Gehirn, kann sie durch eine Operation ausgeräumt werden.

Der neurovaskuläre Schwerpunkt unserer Klinik bietet ein umfassendes Spektrum der modernsten Diagnostik und Therapie unter Verwendung minimalinvasiver Techniken auf höchstem Niveau. Im Vordergrund steht dabei eine fachübergreifende Zusammenarbeit zwischen Neurologen, Neuroradiologen und Neurochirurgen.

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