Hirnnerven Kompressionssyndrome

Wenn Gefässe Nerven quälen

Hirnnerven Kompressions- syndrome

Hirnnerven-Kompressionssyndrome entstehen durch mechanische Irritation von Hirnnerven durch ein Gefäss, einen sogenannten Gefäss-Nervenkonflikt. Hirnnerven weisen eine Isolierung auf, die in ihrem Verlauf ausserhalb des Gehirns von anderen Zellen erfolgt als innerhalb des Hirngewebes. Im Übergangsbereich dieser beiden Isolierschichten sind Hirnnerven besonders empfindlich. Wenn genau hier eine pulsierende Arterie oder seltener auch mal eine grössere Vene liegt, kann ein Kompressionssyndrom entstehen.

 

Am häufigsten ist der Trigeminusnerv betroffen. Patienten weisen schwerste Schmerzattacken in einer Gesichtshälfte auf, die durch Kauen, Sprechen oder Zähneputzen ausgelöst werden. Das zweithäufigste Hirnnerven-Kompressionssyndrom ist der Hemispasmus facialis. Diese Erkrankung äussert sich in unwillkürlichen Zuckungen einer Gesichtshälfte. Weitere Syndrome sind die Vestibularisparoxysmie mit Schwindelattacken oder die Glossopharyngeusneuralgie mit Schmerzattacken im Bereich des Ohres und Schlundes.

 

In unserem Zentrum werden alle Arten von Hirnnerven-Kompressionssyndromen behandelt. Durch die enge fachübergreifende Zusammenarbeit mit Neuroradiologen, Neurologen und Strahlentherapeuten im ENDOMIN NETZWERK wird eine Therapie nach neuesten medizinischen Erkenntnissen mit allen zur Verfügung stehenden Methoden ermöglicht.

 

In den folgenden Abschnitten finden Sie Informationen über die häufigsten Hirnnerven-Kompressionssyndrome, deren Symptome, Diagnostik und Behandlungsmöglichkeiten sowie Erläuterung über spezielle Techniken und Behandlungsstrategien unseres Zentrums.

TRIGEMINUSNEURALGIE

Die Trigeminusneuralgie (TGN) ist ein blitzartig, in das Gesicht einschießender Schmerz im Versorgungsgebiet eines oder mehrerer Äste des sensorischen Gesichtsnerven (Nervus Trigeminus). Nach der aktuellen Klassifikation der Internationalen Kopfschmerzgesellschaft (IHS) unterscheidet man zwischen zwei Formen der TGN. Die Differenzierung ist therapeutisch im Hinblick auf den Zeitpunkt und die Auswahl invasiver Therapieverfahren von hoher Bedeutung.

Die klassische, früher auch idiopathisch genannte TGN wird in der Regel durch eine vaskuläre Kompression des Nervus trigeminus durch die Arteria cerebelli superior ausgelöst. Die Symptome treten meistens erst nach dem 50. Lebensjahr auf. Die Inzidenz liegt bei Frauen bei 5,9 auf 100.000 Personen pro Jahr, bei Männern bei 3,9 auf 100.000 Personen pro Jahr. Am häufigsten sind der zweite und dritte Trigeminusast alleine (18 % bzw. 15 %) oder kombiniert (ca. 40 %) betroffen.

Die sogenannte symptomatische TGN wird durch Raumforderungen oder Entmarkungskrankheiten, wie die multiple Sklerose, ausgelöst. Läsionen im Hirnstamm, wie z.B. Kavernome, verursachen eine Reizung der Hirnnervenkerne, andere Raumforderungen wie z.B. Akustikusneurinome und Meningeome können eine direkte Nervenverlagerung verursachen. Charakteristisch ist das erstmalige Auftreten vor dem 40. Lebensjahr, sehr viel häufiger finden sich ein Befall des 1. Trigeminusastes, sowie beidseitige Nervenschmerzen.

Die Schmerzattacken halten Sekunden oder Minuten an und werden typischerweise durch Reize wie Berührung, Kauen, Sprechen, Schlucken oder Zähneputzen ausgelöst. Die Schmerzen sind so quälend, dass in schweren Fällen keine Nahrungsaufnahme mehr möglich ist: Auf der Schmerzskala von 1-10 wird die Intensität auf der höchsten Stufe angegeben. Auf die Schmerzattacken folgen oft vegetative Erscheinungen wie Rötung, Sekretion der Tränen-, Nasen- und / oder Speicheldrüsen. Die Attacken können mehrmals pro Tag über Wochen und Monate auftreten. Es können wochen- bis monatelange schmerzfreie Intervalle vorliegen, der individuelle Triggermechanismus kann jedoch jeder Zeit neue Beschwerden auslösen. In der Regel ist der Verlauf zunehmend und zerstört die Lebensqualität.

Die Diagnose der TGN wird anhand der typischen Symptome gestellt. Bei jeder Erstdiagnose ist die Anfertigung einer MRI Untersuchung angezeigt. Mit kontrastmittelunterstützten Aufnahmen kann eine symptomatische TGN festgestellt, oder in den meisten Fällen ausgeschlossen werden. Mittels moderner T2 Dünnschichttechnik (CISS-Sequenzen) kann bei der klassischen Form der pathologische Gefäß-Nerv-Kontakt nachgewiesen werden.

Die Therapie hat sich in den letzten Jahren deutlich weiterentwickelt. Einerseits hat die moderne Bildgebung die Diagnosesicherung erleichtert. Anderseits haben Langzeiterfahrungen mit konservativen und operativen Methoden ermöglicht, eine optimale Therapie, anhand der Ursache des Leidens und dem Zustand der Patienten, zu definieren. Ein individuelles Behandlungskonzept mit fachübergreifender Betreuung der Patienten ist der Schlüssel zum langfristigen therapeutischen Erfolg. Bei der symptomatischen TGN wird die Primärerkrankung behandelt. Bei der klassischen TGN steht die konservative medikamentöse Therapie im Vordergrund und ist aufgrund der kurzen Dauer der Attacken meistens eine Prophylaxe. Die Medikamente müssen individuell ausgewählt und dosiert werden. Die Dosis wird so lange erhöht, bis eine zufriedenstellende Schmerzfreiheit erzielt wird oder intolerable Nebenwirkungen auftreten.

Ein operatives Verfahren soll grundsätzlich in Betracht gezogen werden, wenn die medikamentöse Dauertherapie zu Nebenwirkungen führt oder nur unzureichende Erfolge erreicht. Grundsätzlich stehen destruktiv-ablative und funktionserhaltende Methoden zu Wahl.

Mit dem ablativen Verfahren wird der Trigeminusnerv thermisch, chemisch oder mechanisch geschädigt. Das besondere Angebot in unserem Praxis ist allerdings kein zerstörendes, sondern funktionserhaltendes Vorgehen: die endoskopische mikrovaskuläre Dekompression. Dabei wird der neurovaskuläre Konflikt mikrochirurgisch behoben und somit eine kurative Lösung angestrebt. Der Nervus trigemiuns wird in rein endoskopischer Technik durch eine winzige schlüssellochartige Öffnung hinter dem Ohr freigelegt. An der Nerveneintrittszone wird der neurovaskuläre Konflikt mit Unterstützung der Neuronavigation identifiziert und das komprimierende Gefäß vom Nerven abgelöst. Durch Einfügen eines Teflon-Stückchens wird der Nerv dann vom Gefäß abgepolstert, Funktionen des Hirnstammes und der basalen Hirnnerven werden immer mit kontinuierlichem elektrophysiologischem Monitoring geprüft.

Durch die Anwendung der navigationgestützten minimalinvasiven endoskopischen Methoden wurde in den letzten Jahren eine besonders hohe Erfolgsrate berichtet. Der wesentliche Vorteil der Endoskopie besteht darin, dass die Stelle des Konfliktes besonders gut dargestellt und die Dekompression sicher beurteilt werden kann. Im Verlauf kommt es nur selten zu Rezidiven, sodass in mehr als 90-95 % der Fälle von einer definitiven Heilung ausgegangen werden kann.

HEMISPASMUS FACIALIS

Unter einem hemifacialen Spasmus bezeichnet man unwillkürliche, plötzlich einschießende, einseitige tonisch-klonische Krämpfe der Gesichtsmuskulatur. Die Krämpfe dauern Sekunden bis Minuten, in schweren Fällen können sie jedoch auch ständig vorhanden sein. Ursache ist eine pulsierende Kompression des motorischen Gesichtsnerven (Nervus facialis) durch eine Gefäßschlinge, in der Regel durch die Arteria cerebelli inferior anterior. Die ständigen Pulsationen verursachen eine Schädigung der Nervenwurzel die zu spontanen Entladungen führt und dadurch die Spasmen auslöst.

Schmerzen und Sensibilitätsstörungen bestehen nicht, die entstellenden Spasmen verursachen jedoch einen deutlichen Leidensdruck.

Die Diagnose wird anhand der typischen Symptome gestellt. Bei jeder Erstdiagnose ist die Anfertigung einer Kernnspinnuntersuchung (MRI) angezeigt. Mittels moderner T2 Dünnschichttechnik kann der pathologische Gefäß-Nerv-Kontakt nachgewiesen werden.

Zunächst wird in der Regel eine konservative Therapie versucht. Dabei wird mit Botox-Injektionen die betroffene Muskulatur gelähmt und dadurch die Spasmen unterdrückt. Ist die Behandlung erfolglos oder nicht tolerabel, bietet die neurochirurgische Behandlung ausgezeichnete Heilungschancen bei einem geringen operativen Risiko.

Die Operation wird in unserem Zentrum mit navigationgestützter endoskopisch-assistierter mikrochirurgischer Technik durchgeführt. Der Nervus facialis wird durch eine winzige schlüssellochartige Öffnung des Schädels hinter dem Ohr freigelegt, das komprimierende Gefäß von der Nervenwurzel gelöst und mit einer kleinen Teflon-Watte weggehalten. Der Schritt der Unterpolsterung wird immer mit dem Endoskop kontrolliert. Funktionen des Hirnstammes und der betroffenen Nerven werden kontinuierlich mittels Neuromonitoring geprüft. Die mikrovaskuläre Dekompression ist eine kausale Therapie, die Ursache der Erkrankung wird behoben. Durch die Anwendung der navigationgestützten endoskopischen Methoden wurde in der Literatur eine besonders hohe Erfolgsrate mit bis zu 85 %-iger Beschwerdefreiheit berichtet – in unserem Zentrum haben wir in den letzten 5 Jahren eine 100%ige Erfolgsquote erreichen können!

Vestibularisparoxysmie

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GLOSSOPHARYNGEUSNEURALGIE

Im Vergleich zur Trigeminusneuralgie weitaus seltener auftretend ist die Glossopharyngeusneuralgie durch anfallsartige einseitige Schmerzen im Bereich des Zugengrundes und hinteren Rachens gekennzeichnet. Betroffen sind hauptsächlich Personen höheren Alters, die Erkrankung ist gleichmässig über die Geschlechter verteilt und die Inzidenz wird in neueren Arbeiten mit 0.2–0.7/100,000/Jahr beschrieben.

Der Erkrankung liegt meist ein Konflikt zwischen einer Gefässschlinge und dem Nervus Glossopharyngeus (IX. Hirnnerv) zugrunde. Gelegentlich findet sich als Ursache ein Tumor im Bereich des Hirnstammes, selten kann keine erklärende Pathologie gefunden werden. Bei gewissen Patienten tritt die Erkrankung in Kombination mit einer Trigeminusneuralgie auf.

Vernichtende triggerbare Schmerzen im Zungengrund, Gaumen und Rachen sind die typische Symptome. Als auslösende Faktoren werden das Schlucken, Sprechen, Husten aber auch einfache Zungenbewegungen beschrieben.

Die Diagnose wird anhand der typischen Symptome gestellt. Wenn andere Pathologien, wie Tumore im Rachenraum ausgeschlossen werden konnten, ist die Anfertigung eine, Kerinspinntomogramm Untersuchung (MRI) angezeigt. Mittels moderner T2 CISS Dünnschichttechnik kann bei der klassischen Form der pathologische Gefäß-Nerv-Kontakt nachgewiesen werden.

Auch bei dieser Erkrankung steht zunächst ein medikamentöser Therapieversuch im Vordergrund. Konventionelle Schmerzmittel wie Nicht-steroidale Antirheumatika (z. B. Ibuprofen, Paracetamol u. a.) sind jedoch selten wirksam. Im Wesentlichen finden dieselben Präparate eine Anwendung wie bei der Trigeminusneuralgie. Eine mikrochirurgische Operation wird dann durchgeführt, wenn diese Behandlung nicht zum gewünschten Erfolg führt und mittels Dünnschicht-MRI ein Gefäss-Nervenkonflikt als Ursache der Beschwerden identifiziert werden konnte.

Ziel dieser mikrochirurgischen Operation ist es, den Neurovaskulären Konflikt aufzuheben. Ähnlich wie bei der Trigeminusneuralgie, wird die Kontaktfläche zwischen Nerv und Gefäss mittels Teflonwatten oder Muskelstückchen ausgepolstert. Wird die Indikation korrekt gestellt, sind die Erfolgschancen der Operation hoch, bei vergleichsweise geringer Belastung für den Patienten und vertretbarem, operativem Risiko. In aktuellen Studien wird die Gesamt-Mortalität mit 0.3% und das Risiko eines frischen neurologischen Defizites mit 1.7% beschrieben.

Die Operation wird in unserem Zentrum mit navigationgestützter, endoskopisch-assistierter mikrochirurgischer Technik durchgeführt. Der Nervus glossopharyngeus wird durch eine winzige schlüssellochartige Öffnung des Schädels hinter dem Ohr freigelegt, das komprimierende Gefäß von der Nervenwurzel gelöst und mit einer kleinen Teflon-Watte weggehalten. Der Schritt der Unterpolsterung wird immer mit dem Endoskop kontrolliert, Funktionen des Hirnstammes und der betroffenen Nerven kontinuierlich mittels Neuromonitoring überprüft. Die mikrovaskuläre Dekompression ist eine kausale Therapie, die Ursache der Erkrankung wird behoben. Wird die Indikation korrekt gestellt, sind die Erfolgschancen der Operation hoch bei vergleichsweise geringer Belastung für den Patienten und vertretbarem Risiko.

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