Hydrocephalus & Zysten
Zu viel Wasser im Kopf
Von einem Hydrocephalus (Wasserkopf) spricht man, wenn eine Störung der Hinwasserzirkulation besteht und das Hirnwasser auf Kosten des Hirnvolumens im Kopf zunimmt. Ist der Abbau (Resorption) des Hirnwassers z.B. durch eine Blutung, Infektion oder altersbedingt gestört, entsteht ein sogenannter malresorptiver oder kommunizierender Hydrozephalus. Im Falle einer Abflussblockade des Hirnwassers aus den Hirnwasserkammern spricht man von einem Verschluss-Hydrocephalus oder Hydrocephalus occlusus.
Hirnzysten sind gutartigen Veränderungen, die häufig als Zufallsbefund festgestellt werden. Sie können aber durch Druck auf das umliegende Hirngewebe eine Hirnwasser-Zirkulationsstörung, epileptische Anfälle oder neurologische Ausfälle verursachen.
In unserem Zentrum werden alle Arten von Hydrocephalus und Hirnzysten behandelt. Durch die enge fachübergreifende Zusammenarbeit mit Neuroradiologen und Neurologen im ENDOMIN NETZWERK wird eine Therapie nach neuesten medizinischen Erkenntnissen mit allen zur Verfügung stehenden Methoden ermöglicht.
In den folgenden Abschnitten finden Sie Informationen über die wichtigsten Formen des Hydrocephalus und Hirnzysten, deren Symptome, Diagnostik und Behandlungsmöglichkeiten sowie Erläuterung über spezielle Techniken und Behandlungsstrategien unseres Zentrums.
HYDROCEPHALUS MALRESORPTIVUS
Produktion und Resorption des Hirnwassers halten sich im Normalfall im Gleichgewicht. Wenn zu wenig Flüssigkeit resorbiert wird, kann sich ein Hydrocephalus entwickeln. Resorptionshindernisse sind meist die Folge einer Hirnhautentzündung oder einer angeborenen oder frühkindlichen Fehlbildung des Gehirns. Außerdem kommen Einblutungen in den Hirnwasserräumen in Betracht, am häufigsten nach einer aneurysmatischer Subarachnoidalblutung.
Der malresorptive Hydrocephalus verursacht in der Regel chronische Symptome, sie entstehen langsam, manchmal über Jahre. Typisch sind eine Gangunsicherheit (kleinschrittig und breitbasig), Hirnleistungsstörung (Vergesslichkeit, Verlangsamung, verstärkte Reizbarkeit) und Blasen- sowie Stuhlinkontinenz.
Desweitern können Schwindel, Konzentrationsstörungen, Änderungen der Persönlichkeit, Verhaltensauffälligkeiten (Unruhe, Unlust, Ungeduld), Lärmüberempfindlichkeit entstehen. Die Symptome sind unspezifisch, die Diagnosestellung dauert deswegen oft Jahre. Die Symptome können, insbesondere bei älteren Patienten, eine beginnende Demenz vortäuschen. Unbehandelt führt der Hydrocephalus zu schweren Funktionsdefiziten infolge der irreversiblen Nervenzellschädigung.
Wenn die klinische Untersuchung auffällige Symptome nachweist, wird ein Computer- (CT) oder Kernspintomogramm (MRI) angefertigt: dabei zeigt sich immer ein plumpes und erweitertes Ventrikelsystem.
Bei Verdacht auf einen chronischen malresorptiven Hydrocephalus wird häufig ein Liquorablasstest, auch TAP-Test genannt, durchgeführt. Dabei wird mittels einer Punktion des Wirbelkanals im unteren Rücken (Lumbalpunktion), 30-40 ml Hirnwasser entnommen. Vor und nach der Punktion erfolgen standardisierte neurologische Test. Insbesondere werden das Gangbild und die neuropsychologischen Funktionen getestet. Zeigt sich eine signifikante Besserung, besteht die Hoffnung dass durch eine Operation eine dauerhafte Linderung der Beschwerden erreicht werden kann.
Bei dem malresorptiven Hydrocephalus wird das überschüssige Hirnwasser aus den erweiterten Hirnkammern in eine andere Körperhöhle abgeleitet: es wird ein Shunt angelegt. Der Shunt besteht aus einem zentralen Katheter in den Ventrikeln, einem einstellbaren Shuntventil und einem peripheren Ableitkatheter. Als Standard wird die Ableitung in den Bauchraum vorgenommen, es wird ein sog. ventrikulo-peritonealer Shunt angelegt. In Einzelfällen kann auch ein Abfluss vor den rechten Herzvorhof notwendig werden (ventrikulo-atrialer Shunt).
Bei einem malresorptiven Hydrocephalus wird in unserem Zentrum die Anlage des ventrikuloperitonealen Shuntes mit dem Endoskop kontrolliert. So wird bei der navigationgestützte Punktion des Hirnventrikels mit einem millimeterdünnen sog. „Shuntskop“ die optimale Lage des Zentralkatheters überprüft. Der periphere Ableitkatheter wird unter Kontrolle der Bauchspiegelung (Laparoskopie) in die Bauchhöhle geführt. So ist eine größere Bauchöffnung (Laparotomie) nicht notwendig, die operationsbedingte Belastung wird deutlich geringer. Die endoskopische Assistenz garantiert in dem Sinne ein optimale Lage des Shuntes und sichere Überprüfung dessen Funktion.
HYDROCEPHALUS OCCLUSUS
Beim Verschlusshydrocephalus kann das Hirnwassers aus den inneren Hirnwasserkammern nicht in den äußeren Hirnwasserräumen abfließen. Häufigste Ursache ist eine membranöse Verschluss zwischen dem dritten und vierten Ventrikel im sog. Aqueductus cerebri. Seltener werden die Hirnwasserwege durch Tumore oder Blutungen verlegt.
Der membranöse Aqueductverschluss ist häufig angeboren, so entwickeln sich die Symptome langsam und schleichend. Eine akuter Hydrocephalus entsteht, wenn die Verbindung zwischen den einzelnen Liquorräumen plötzlich durch einen Tumor oder durch Blutungen verschlossen ist und das Hirnwasser nicht abfließen kann. Die typischen Symptome des plötzlichen Verschlusshydrocephalus sind Kopf- und Nackenschmerzen (anfangs meist morgens), Übelkeit und Erbrechen sowie Sehstörungen. Die Beschwerden nehmen rasch, nicht selten mit tragischer Dynamik zu und führen letztendlich zur Bewusstseinseintrübung. In diesen Fällen des akuten Verschlusses der Hirnwasserwege besteht Lebensgefahr!
Bei typischen Symptomen wird ein Kernspintomogramm (MRI) angefertigt, dabei zeigt sich immer ein erweitertes Ventrikelsystem. In den gewöhnlichen T1 und T2 MRI-Sequenzen können sich unter Umständen Tumore darstellen, die die Hirnwasserzirkulation behindern. Bei den sog. CISS- und Flusssensitiven-Sequenzen kann man Septierungen erkennen und die pulsatile Hirnwasserzirkulation darstellen.
Beim Verschlusshydrozephalus kann das Hirnwasser, wegen eines Hindernis, das Ventrikelsystem nicht verlassen, die Zirkulation ist „mechanisch“ gestört. Die häufigste Ursache ist eine Einengung oder Verschluss des Aquaeductus cerebri. Dieses Kanälchen verbindet den dritten mit dem vierten Ventrikel und ist die „Achilles-Ferse“ der Hirnwasserzirkulation.
Wenn ein Verschlusshydrozephalus vorliegt, wird die Ursache behoben (z.B. ein Tumor entfernt) oder eine Umgehung für das Hirnwasser geschaffen. Dies geschieht durch einen minimalinvasiven endoskopischen Eingriff. Diese sog. Ventrikulozisternostomie ist eine der Spezialitäten unserer Praxis.
Bei einem Verschlusshydrocephalus wird eine sog. Ventrikulozisternostomie durchgeführt. Dabei wird der Boden des III. Ventrikels unter endoskopischer Sicht eröffnet, um einen Umgehungskreislauf für den Liquor innerhalb des Hirnwassersystems herzustellen. Das Endoskop über ein Bohrlochtrepanation in die Hirnwasserkammern einführt, der optimale Eintrittspunkt und die Trajektorie werden mit der Hilfe des Navigationsgerätes definiert. Da die Hirnventrikel mit klarem Nervenwasser gefüllt sind, bietet sich eine gute Sicht auf die anatomischen Strukturen der Kammern.
In seltenen Fällen, bei einem membranösen Verschluss kann unter endoskopischer Sicht selbst der Aquaeduct eröffnet und erweitert werden. Diese sog. Aquaeductoplastie wird wegen des höheren technischen Aufwands und höherer Risiken nur dann durchgeführt, wenn eine Ventrikuloziternostomie auf Grund anatomischer Gegebenheiten nicht möglich ist.
ARACHNOIDALZYSTEN
Arachnoidalzysten entstehen durch eine angeborene Duplikatur der weichen Hirnhäute. Diese gutartigen Hohlräume sind mit Hirnwasser (Liquor) gefüllt. Sie können überall im Schädelraum auftreten. Am häufigsten befinden sie sich zwischen dem Stirn- und Schläfenlappen des Hirnes, in der sog. Sylvischen Fissur.
Arachnoidalzysten werden am häufigsten als Zufallsbefund festgestellt. Verursacht die Zyste Symptome (Kopfschmerzen, epileptische Anfälle u. a.), so entstehen diese durch den Druck der Zyste auf das umliegende Hirngewebe.
Bei Kindern ist eine überproportionale Grössenzunahme des Kopfes möglich, da der Schädel noch nicht verknöchert ist.
Auf Grund der guten Weichteildarstellung ist die Kernspinntomographie (MRI) die Untersuchungsmethode der Wahl. Mit speziellen Dünnschichttechniken kann die individuelle Architektur der Zyste und ihre Beziehung zu den umliegenden Strukturen beurteilt werden. Mit flusssensitiven Aufnahmen kann der Hirnwasserfluss in der Zyste dargestellt werden. In speziellen Fällen wird mit Kontrastmittelanreicherung des Hirnwassers die Verbindung zwischen der Zyste und den basalen äußeren Hirnwasserräumen untersucht.
Eine operative Indikation besteht nur bei symptomatischen Arachnoidalzysten. Ziel des operativen Eingriffes ist die „Fensterung“: Zwischen der Zyste und den Hirnwasserräumen wird eine Verbindung hergestellt und auf diese Weise die Hirnwasserzirkulation normalisiert.
Bei asymptomatische, zufällig entdeckten Arachnoidalzysten ist meist keine Therapie notwendig. Bildgebende Verlaufskontrollen sind jedoch ein einigen Fällen sinnvoll.
Arachnoidalzysten werden in unserer Praxis in endoskopischer Technik operiert. Vorteil dieser Methode ist, dass der Chirurg die Zyste „unter Wasser“ eröffnet. Wird eine Zyste mit der klassischen mikrochirurgischen Technik operiert, besteht die Gefahr dass die Zyste, nach Absaugen des Zysteninhalt, zusammen mit der benachbarten Hirnrinde kollabiert. Dies kann durch den Abriss von oberflächlichen Venen zu schweren Komplikationen führen. Eine Ableitung der Zystenflüssigkeit in die Bauchhöhle (Shunt-Operation) wird heute nur noch in Ausnahmefällen angeboten.
KOLLOIDZYSTEN
Kolloidzysten treten typischerweise im vorderen oberen Bereich der dritten Hirnwasserkammer (Ventrikel) auf. Es handelt sich um gutartige zystische Strukturen, jedoch können sie durch die Blockade der Verbindung zwischen den Seitenventrikeln und dem 3. Ventrikel (Foramen Monroi) zu einem Verschluss-Hydrocephalus führen und somit auch lebensbedrohlich werden.
Die typischen Symptome, wie Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Gleichgewichtsstörungen oder Einschränkungen der Konzentration und des Gedächtnis, entstehen durch einen chronisch erhöhten Hirndruck auf Grund der gestörten Hirnwasserzirkulation.
Entsteht durch den Verschluss der Hirnwasserwege ein akuter Hirndruckanstieg kann es zu Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma. Hierbei handelt es sich um eine lebensbedrohliche Situation, die zum Tod führen kann.
Auf Grund der klinischen Symptome wird häufig als erster Schritt, wegen der Kürze der Untersuchung, einen Computertomographie (CT) durchgeführt. Hierbei zeigt sich die Zyste typischerweise als hyper- oder hypodense Läsion am Dach des dritten Ventrikels, eventuell mit begleitenden Zeichen einer gestörten Hirnwasserzirkulation (erweiterte Hirnwasserräume).
Um die Zyste genau darzustellen, wird wenn möglich eine Kernspinntomographie (MRI) angefertigt. Besonders die dünnschichtige Darstellung ermöglicht eine detaillierte Analyse der Zystenarchitektur sowie der angrenzenden Strukturen und ermöglichen so eine individualisierte Therapieentscheidung und eine präzise Operationsplanung.
Kleinere asymptomatische Kolloidzysten, die keine Hirnwasserzirkulationsstörung verursachen, sollten in regelmäßigen Abständen bildgebend (mit MRI) kontrolliert werden, um die Größe und Form im Verlauf zu beurteilen.
Zysten, die durch eine gestörte Hirnwasserzirkulation symptomatisch werden, sollten baldmöglichst operiert werden. Eine Entfernung der Zyste ist ebenfalls indiziert, wenn sich in den Bildern bereits Hinweise auf eine gestörte Hirnwasserzirkulation finden, jedoch noch keine Symptome aufgetreten sind, da ein akuter Verschluss der Hirnwasserwege, durch den plötzlichen Aufstau des Hirnwassers, fatale Folgen haben kann. Mehrere Fallberichte über einen plötzlichen Bewusstseinsverlust bei Patienten mit bis dahin unentdeckten Kolloidzysten lassen den Schluss zu, dass eine vorbeugende Operation sinnvoll ist.
Prinzipiell stehen zwei Operationsmethoden zur Verfügung. Kolloidzysten können einerseits über eine Kraniotomie (Schädeleröffnung) mikrochirurgisch entfernt werden: Diese Therapie galt lange als Standardverfahren, verursacht jedoch eine nicht unerhebliche operationsbedingte Belastung. In unserer Klinik favorisieren wir deswegen ein minimalinvasives rein endoskopisches Verfahren.
Dabei wird ein spezielles Endoskop in den vorderen Anteil der seitlichen Hirnwasserkammer eingeführt. Der optimale Zugang wird unter Zuhilfenahme der Neuronavigation geplant. So kann die Kolloidzyste unter rein endoskopischer Sicht mit millimetergrossen Instrumenten (endoskopische Scheren, Fasszangen, Koagulationselektroden, Absaugkatheter) entfernt werden.
Der Vorteil der endoskopischen Methode liegt darin, dass durch den endoskopischen Zugang weniger Hirngewebe geschädigt wird, als bei der offenen Operation und der Zugang durch den Schädel wesentlich kleiner ist (Bohrloch statt Kraniotomie).
Früher wurde bei einer symptomatischen Kolloidzyste häufig ein Shunt mit beidseitiger Ventrikelableitung angelegt und damit der Hirnwasseraufstau behoben. Diese Technik ist heute obsolet, da die Ursache schonen mit minimalinvasiven Techniken behandelt werden kann.
Zysten in Hirnwasserkammern
Zysten in den Hirnwasserkammern (Ventrikel) entstehen meist aus Membranen der weichen Hirnhaut oder Zellen der Ventrikelwand. Die Zysten sind nie bösartig, können aber durch eine Störung der Hirnwasserzirkulation schwere Folgen haben.
Obwohl die Zysten meist angeboren sind, präsentieren sich die typischen Symptome meist erst im Erwachsenenalter als Folge eines chronisch erhöhten Hirndruckes. Typische, teils unspezifische Symptome sind Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Gleichgewichtsstörungen oder Einschränkungen der Konzentration und des Gedächtnis.
Die Untersuchungsmethode der Wahl ist die Kernspinntomographie (MRI). Mit T2 Dünnschichttechniken kann die Zyste und ihre Beziehung zu den umliegenden Strukturen beurteilt werden. Mit speziellen flusssensitiven Aufnahmen kann der Hirnwasserfluss um und in der Zyste dargestellt werden.
Zufällig festgestellte kleinere Zysten, die keine Störung der Hirnwasserzirkulation verursachen, bedürfen keiner operative Therapie und werden meist mit MRI radiologisch kontrolliert. Raumfordernde und symptomatische Zysten müssen operativ versorgt werden, da die Hirnwasserzirkulationsstörung progrediente und bedrohliche Symptome verursachen können.
Früher wurde bei einer symptomatischen Hirnzyste ein Shunt angelegt und die überschüssige Zystenflüssigkeit in die Bauchhöhle abgeleitet. Diese Technik ist heute sicher veraltet – Ventrikelzysten werden in unserer Praxis in rein endoskopischer Technik operiert. Ziel der Operation ist eine „Fensterung“ der Zyste und Wiederherstellung der Hirnwasserzirkulation. Das Endoskop wird navigationsgestützt in den Hirnwasserraumm geführt und die Zystenwand weit eröffnet – die Anlage eines Shuntes ist nicht mehr notwendig.
PINEALISZYSTEN
Pinealiszysten sind gutartige zystische Strukturen, die aus der Zirbeldrüse (Pinealis) entstehen. Ab einer bestimmten Grösse kommt es zur Einengung des benachbarten Aquäduktes (Verbindung zwischen der 3. und 4. Hirnwasserkammer) mit einer Störung der Hirnwasserzirkulation und Entstehung eine Verschluss-Hydrocephalus. Anhand von Bildern lassen sich Pinealiszysten manchmal nur schwer von Tumoren der Zirbeldrüse unterscheiden.
Die ersten Symptome, wie Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Seh- oder Gleichgewichtsstörungen, zeigen sich meist im jungen Erwachsenenalter. In vielen Fällen treten die Beschwerden dabei periodisch auf. Häufig sind Pinealiszysten jedoch Zufallsbefunde und nicht für die Symptomatik verantwortlich, die zur Bildgebung geführt hat.
Die Kernspintomographie (MRI) ist die Bildgebung der Wahl, da man sowohl die Zyste als auch den Aquaedukt exakt beurteilen kann. Insbesondere die sagittalen, dünnschichtigen Sequenzen sind wichtig für die Darstellung einer möglichen Aquäduktkompression.
Asymptomatische Pinealiszysten, die klein sind und keine Liquorzirkulationsstörung verursachen, sollten regelmässig durch eine zerebrale Bildgebung (MRI) kontrolliert werden. Symptomatische Zysten, die eine Liquorzirkulationsstörung verursachen, sollten operiert werden.
Prinzipiell stehen zwei Operationsmethoden zur Verfügung. Bei erweitertem Ventrikelsystem bevorzugen wir die rein endoskopische, bei engen Hirnkammern die endoskopisch-assistierte mikrochirurgische Technik. Bei der rein endoskopischen Technik erfolgt die Operation „von Vorne“, über ein an der Stirn-Haar-Grenze angelegtes Bohrloch. Nach navigationsgestütztem Einführen eines Endoskopes in die 3. Hirnkammer wird die Pinealiszyste unter endoskopischer Sicht mit speziellen Instrumenten eröffnet und weit gefenstert, ein Tumor biopsiert oder entfernt. Bei engen Hirnkammern wird die Zyste mikrochirurgisch über einen Zugang „von Hinten“, zwischen Kleinhirn und Kleinhirnzelt in sitzender Lagerung eröffnet und entfernt. Dabei wird ein Schlüssellochzugang am Hinterkopf angelegt und der Zyste in endoskopisch-assistierter Technik offen operierend erreicht. Beide Methoden haben ihre Berechtigung und müssen individuell entsprechend der anatomischen Gegebenheiten angewendet werden.
Für Rückfragen
+41 44 387 28 29
Behandlungsanfrage
Downloads
Glückliche Patienten
Fragen und Antworten
zur endoskopischen Neurochirurgie
